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¿QUÉ SON LOS SARCOMAS DE PARTES BLANDAS?

Llamamos sarcomas de partes blandas, a las células (malignas) que empiezan a desarrollarse en los tejidos mesenquimáticos en algún lugar del cuerpo, excepto hueso y cartílago que son otros tipos. Las llamadas “partes blandas” son: los músculos, tendones, los tejidos fibrosos, la grasa, los vasos sanguíneos (vasos que transportan sangre o linfa), los nervios y el tejido sinovial (tejidos alrededor de las articulaciones) entre otros.

El término Sarcomas de partes blandas se utiliza para distinguirlos de los Osteosarcomas o Sarcomas óseos, que se originan en los huesos.

Los tejidos blandos conectan, protegen y rodean los órganos y otras partes del cuerpo. Estos tejidos a su vez están formados por células, que se dividen de forma regular con el fin de reemplazar a las ya envejecidas o muertas y mantener así la integridad y el correcto funcionamiento del cuerpo. Este proceso está regulado por una serie de mecanismos que indican a la célula cuándo comenzar a dividirse y cuándo permanecer estable. Cuando estos mecanismos se alteran en una célula, ésta y sus descendientes inician una división incontrolada que con el tiempo dará lugar a un tumor.

Este grupo heterogéneo incluye el histiocitoma fibroso maligno (ahora llamado tumor pleomórfico indiferenciado), el liposarcoma, el leiomiosarcoma, el fibrosarcoma, el angiosarcoma, el rabdomiosarcoma, el sarcoma sinovial etc. Hay más de 50 subtipos diferentes y requieren de un patólogo experto para su correcto diagnóstico. Se producen en cualquier región anatómica, comúnmente en las extremidades, y se presentan como una masa.
Una masa o una hinchazón en alguna parte del cuerpo pueden aparecer si la persona tiene un sarcoma de tejido blando. La masa quizás no sea dolorosa. Si hay síntomas, el médico podría extraer un pedazo pequeño de tejido de la parte hinchada. Este procedimiento se conoce como una biopsia. El tejido se analizará en el microscopio para determinar la presencia de células cancerosas. Un paciente quizás tenga que ir al hospital para hacerse esta prueba. Antes de realizar una biopsia a una tumoración de partes blandas debería ser visitado por un médico de equipo de sarcomas por si procede practicar antes una prueba de imagen como sería una resonancia magnética nuclear.
Ante un bulto en extremidades o en la pared torácica o abdominal o espalda, deberíamos ir a una consulta de especialista sobre todo si se cumple cualquier signo de los que siguen: aumento reciente de tamaño, bulto mayor de 5 cm, bulto profundo o bulto con dolor.

La probabilidad de recuperación (pronóstico) y elección de tratamiento dependerán fundamentalmente del estadio del tumor, la edad del paciente y el estado de salud en general.

Etapas del sarcoma de partes blandas

Una vez detectado el sarcoma de partes blandas, se harán más pruebas para determinar si las células cancerosas se han diseminado a otras partes del cuerpo. Este examen se llama estadificación (en inglés staging). El médico necesita saber la etapa en que se encuentra la enfermedad para poder planificar el tratamiento adecuado.

Para este proceso es importante tener en cuenta una serie de detalles como son de entrada: el tamaño del tumor, la profundidad del tumor y el grado del tumor. Se ha considerado según estudios de factores pronósticos practicados que tumores mayores de 5 cm tienen peor pronóstico para los sarcomas de partes blandas de extremidades y pared de tronco. La profundidad en las localizaciones citadas significa si el tumor está afectando más profundamente que una capa considerada frontera: la llamada fascia muscular superficial. El grado del tumor (1,2 ó 3 siguiendo la clasificación más validada, la de Coindre) depende de lo rápido que se dividen las células (mitosis), la cantidad de tejido muerto que hay en el tumor (necrosis, cuanta más necrosis más rápido se divide el tumor y hay más necrosis porque al tumor no le da tiempo de hacer tantos vasos sanguíneos para nutrir) y del parecido que guarde al tejido normal (diferenciación, cuanto menos parecido el tumor es más agresivo). Estos 3 factores van a condicionar los primeros 3 estadios de la enfermedad (siempre que no exista afectación ganglionar o metastásica):

• Estadio I: Tumores de grado 1.
• Estadio II: Tumores de grado 2 ó 3 menores o iguales a 5 cm, si son mayores deben ser superficiales
• Estadio III: Tumores de grado 2 ó 3, mayores de 5 cm y profundos.

Los sarcomas pueden anidar a distancia del sitio donde se originan. Estas anidaciones distantes se denominan metástasis. Los sarcomas tienen preferencia para desplazarse por vía sanguínea especialmente al pulmón. Dentro del proceso de estadificación se suele solicitar una TAC tóraco-abdominal de inicio (dependerá de una serie de factores que tendrá en cuenta su médico) para descartar metástasis. Para la valoración del tumor primario, especialmente en extremidades, la resonancia magnética nuclear es la exploración más habitual. Es importante que se practique antes de la realización de la biopsia para que no altere la percepción tumoral.

Si hubiera afectación de algún ganglio linfático próximo al tumor (raro en sarcomas) el estadio pasaría a IVA y si hubiera metástasis (pulmonares por ejemplo) el estadio sería IVB.

Hay otros factores que pueden influir en el pronóstico de los sarcomas como son: la calidad de la cirugía practicada (si ésta ha sido con bordes afectos o si ha sido contaminante/intralesional), la localización (casos de sarcomas paravertebrales donde no se puede ofrecer en muchas ocasiones un margen de seguridad), un sarcoma que ha recurrido en el mismo sitio donde asentaba tiene peor pronóstico respecto a los tumores que con igual estadio no han recurrido, determinados tipos histológicos pueden marcar un comportamiento más agresivo etc. Los especialistas en sarcomas que le atiendan le podrán informar con más detalle de los aspectos pronósticos de su caso.

Aspectos generales para el tratamiento del sarcoma de partes blandas (SPB)



Existen tratamientos para todos los pacientes con sarcoma de tejido blando. Se emplean tres clases de tratamiento:

1. Cirugía (extracción del cáncer en una operación).
2. Radioterapia (uso de irradiación, empleado sobretodo como complementaria a la cirugía).
3. Quimioterapia (uso de medicamentos para disminuir el riesgo de reproducción del tumor o para intentar controlar el crecimiento del tumor).

La cirugía es el tratamiento más común para el sarcoma de partes blandas localizaos. El cirujano experto en sarcomas deberá buscar siempre operar el tumor como un bloque, los lugares de corte deberán estar alejados del tumor (idealmente un centímetro en todas sus dimensiones) para dejar un margen de tejido. Se sabe que hay células de sarcoma más allá del tumor y por eso es importante este margen de seguridad. Estas recomendaciones están descritas desde hace varios años por Ennekin. Hoy en día, con las mejoras en cirugía, imagen, radioterapia etc, el porcentaje de pacientes sometidos a amputación es menor al 15% en centros expertos en tratar a pacientes con sarcomas. Es importante que Ud pregunte datos acerca de la cirugía que le van a practicar: que secuelas son esperables, si va a requerir una rehabilitación temprana, si se ha conseguido un margen adecuado etc.

La radioterapia es un tratamiento con partículas de alta energía que ha demostrado reducir la recidiva del tumor en la zona donde asentaba. Tras una cirugía, el equipo de sarcomas de su hospital valorará la administración de radioterapia según el riesgo de recidiva local que tenga su caso. El radioterapeuta le explicará los detalles de este tratamiento que en general es muy bien tolerado.

La quimioterapia y otras terapias llamadas sistémicas (que pueden actuar en todo el organismo) son los tratamientos que prescribe el oncólogo médico. Si la enfermedad está localizada y por sus características es de alto riesgo de recidiva, podría ser usada junto con las otras modalidades (cirugía y radioterapia) para disminuir ese riesgo. Si la enfermedad es metastásica el propósito es el control de la enfermedad. Su oncólogo le explicará los pros y contras de los diferentes esquemas de tratamiento sistémico. En la última década están investigándose fármacos prometedores que son capaces de actuar de una forma más racional contra la enfermedad (las llamadas terapia de diana molecular), estos fármacos son mucho mejor tolerados. Es importante valorar su participación en ensayos de sarcomas, estos ensayos buscarán ofrecer resultados potencialmente mejores de los que se consiguen hasta el momento. Su oncólogo le podrá explicar estos detalles, especialmente en situaciones dónde han fallado los fármacos más activos.

La quimioterapia y/o radioterapia pueden emplearse para reducir el cáncer de tal manera que éste pueda ser extraído sin tener que amputarse todo un brazo o una pierna. Los tratamientos para el sarcoma de partes blandas dependerán, en general, de la etapa en que se encuentra la enfermedad, la edad del paciente y el estado de salud.

Si desea más información vea los enlaces en la sección INICIO dentro del apartado PACIENTES.